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有一羣人,他們像玻璃一樣脆弱,從出生開始就不能摔、不能碰。學走路時摔倒,會因皮下出血而青一塊紫一塊;接種疫苗或肌肉注射,小小的針孔下會出現血腫;不小心碰到頭部,可能就會引發顱內出血而致命……他們就是血友病人,也被稱爲“玻璃人”。4月17日是“世界血友病日”,在百特公司舉辦的“血有止境,自由人生”主題會上,血友病專家呼籲,對血友病的認知、防治理念及以及醫療服務水平亟待提高,讓所有的血友病患者都能享有適當的治療。
對於血友病,目前我國患者的認知程度和就診率都很低,南方醫院血液科主任孫競教授介紹,我國的血友病患者有十萬人左右,廣東省的病人數量約爲8000-9000人,然而,廣東省血友病病例信息管理中心登記在冊的患者僅1107人。也就是說,只有一成多的患者接受治療。
血友病是一種因凝血因子缺乏而引起的遺傳性出血性疾病,以男性患者爲主。臨牀表現是反覆出血及由出血引發的各種併發症。皮下出血(皮膚青紫)、黏膜出血(如口腔出血、流鼻血)容易被發現,而內出血則較難發現。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟或顱內發生出血時,常常危及生命。
關節出血在血友病患者中最常見,最易發生出血的關節是膝關節、踝關節和肘關節。如果關節反覆出血,則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,關節的功能很難恢復正常。在我國,血友病患者的殘疾率很高,基本上到6歲時,患兒多已出現關節病變。
孫競說:“雖然血友病不能根治,但如果患者能定期補充凝血因子,使其在血液裏保持一定濃度,他們就能夠像正常人一樣生活。尤其是兒童患者,良好的預防治療可極大減少出血的次數,避免因出血而造成對關節的損害,致殘率也會極大降低。”
孫競介紹,目前國產的凝血因子產品都是從血漿中提取,而我國血漿供應一直非常緊張,患者常常面臨缺藥困境,且長期大量使用血液製品還存在着病毒感染風險,血友病患者同時也是丙肝和艾滋病的高發人羣。因此,自上世紀90年代中期以後,國際上血友病治療就轉爲以重組產品爲主。重組產品不受血漿採漿量的限制,能夠緩解藥品供應緊張,並避免血源性病毒感染的發生。據悉,第三代重組人凝血因子已獲我國藥監部門批准,將用於血友病的臨牀治療,患者將得到更安全的治療。
Tips
血友病是一種遺傳性疾病,爲X染色體隱性遺傳。女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。有血友病家族史的女性,孕前和孕期要做相關篩查,避免生出血友病患兒。
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